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Encefalopatia epatica [Torna al sommario]
encefalopatia epatica (noto anche come encefalopatia portosistemico) è la presenza di confusione, alterato livello di coscienza e coma a causa di insufficienza epatica. Nelle fasi avanzate si chiama coma epatico o hepaticum coma. Si possono portare alla morte.
E ″causata da accumulo nel sangue di sostanze tossiche che normalmente vengono eliminati dal fegato. La diagnosi della encefalopatia epatica richiede la presenza di compromissione della funzionalità epatica e l″esclusione di una spiegazione alternativa per i sintomi. Gli esami del sangue (livelli di ammoniaca) può facilitare la diagnosi. Gli attacchi sono spesso precipitati da un problema intercorrenti, come infezioni o costipazione.
encefalopatia epatica è reversibile con il trattamento.Questa si basa sulla soppressione della produzione delle sostanze tossiche nell″intestino ed è più comunemente fatto con il lattulosio lassativi o con antibiotici non assorbibili. Inoltre, il trattamento di una condizione sottostante può migliorare i sintomi. Nelle impostazioni particolari, come l″insufficienza epatica acuta, l″insorgenza di encefalopatia possono indicare la necessità di un trapianto di fegato.
Segni e sintomi
La forma più lieve di encefalopatia epatica è difficile da rilevare clinicamente, ma può essere dimostrata sui test neuropsicologici. E ″vissuto come dimenticanza, confusione mite e irritabilità. Più grave encefalopatia è caratterizzata da un modello invertito sonno-veglia (dormire di giorno, di essere svegli di notte), irritabilità segnato, tremore, difficoltà di coordinamento e di scrittura guai.
Forme più gravi di piombo encefalopatia epatica peggioramento ad un livello di coscienza, dal letargo a sonnolenza e infine coma.Nelle fasi intermedie, un movimento caratteristico spasmi degli arti si osserva (asterixis, lembo di fegato a causa del suo carattere sbattimento), questo scompare come la peggiora sonnolenza. C″è disorientamento e di amnesia, e disinibiti comportamento può verificarsi. Coma e sequestri rappresentano lo stadio più avanzato; edema cerebrale (gonfiore dei tessuti del cervello) conduce alla morte.
L″encefalopatia si presenta spesso insieme ad altri sintomi e segni di insufficienza epatica. Questi possono includere colorazione ittero (giallo della pelle e il bianco degli occhi), ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale) ed edema periferico (gonfiore delle gambe a causa di accumulo di liquidi nella pelle). I riflessi tendinei possono essere esagerata, e il riflesso plantare può essere anormale, vale a dire l″estensione piuttosto che la flessione (segno di Babinski) in encefalopatia severa. Un odore particolare (hepaticus foetor) può essere rilevato.
Nel 20-30% dei casi, nessuna causa evidente per un attacco può essere trovato
encefalopatia epatica può verificarsi anche dopo la creazione di un transgiugulare shunt intraepatico portosistemico (TIPSS). Questo è usato nel trattamento di ascite refrattaria, sanguinamento da varici esofagee e sindrome epato-renale.
⇒ Grado 1 - mancanza di consapevolezza Trivial, euforia o ansia; capacità di attenzione ridotto; diminuita capacità di addizione o sottrazione
⇒ Grado 2 - stato di torpore o apatia, disorientamento minima per tempo o luogo; cambiamento di personalità sottile; comportamento appropriato
⇒ Grado 3 - Sonnolenza a semistupor, ma di rispondere a stimoli verbali; confusione; disorientamento lordo
⇒ Grado 4 - Coma (che non risponde a stimoli verbali o nocive)
Tipi
cirrosi epatica Micrograph mostra, una condizione che spesso precede l″encefalopatia epatica. Tricromica macchia.
Una classificazione di encefalopatia epatica è stata introdotta al Congresso Mondiale di Gastroenterologia 1998 a Vienna. In base a questa classificazione, encefalopatia epatica è suddivisa in tipo A, B e C a seconda della causa sottostante.
⇒ Tipo A (= acuto) descrive l″encefalopatia epatica associata a insufficienza epatica acuta
⇒ Tipo B (= bypass) è causato da-sistemico manovra portale senza malattia epatica associata intrinseche
⇒ Tipo C (= cirrosi) si verifica in pazienti con cirrosi - questo tipo è suddivisa in episodica, persistenti e minimale encefalopatia
Il termine encefalopatia minima (MHE) è definito come l″encefalopatia che non porti a clinicamente evidenti disfunzioni cognitive, ma può essere dimostrato con studi neuropsicologici. Questa è ancora una scoperta importante, come l″encefalopatia minima è stata dimostrata da compromettere la qualità della vita e aumentare il rischio di coinvolgimento in incidenti stradali.
Patogenesi
Ci sono varie spiegazioni per questo disfunzione epatica o portosistemico manovra potrebbe portare ad encefalopatia.Nei soggetti sani, composti contenenti azoto da parte dell″intestino, generato da batteri intestinali da alimenti sono trasportati dalla vena porta al fegato, dove viene metabolizzato 80-90% e / o espulso immediatamente. Questo processo è ridotto in tutti i sottotipi di encefalopatia epatica, o perché gli epatociti (cellule del fegato) sono in grado di metabolizzare i prodotti di scarto, o perché il sangue venoso portale bypassa il fegato attraverso la circolazione collaterale o uno shunt medico costruito. prodotti di rifiuto azotati si accumulano nella circolazione sistemica (da qui il termine encefalopatia anziani portosistemico). I rifiuti prodotto più importante è l″ammoniaca (NH 3). Questa piccola molecola attraversa la barriera emato-encefalica e viene assorbito e metabolizzato dal astrociti, una popolazione di cellule del cervello che costituisce il 30% della corteccia cerebrale. Astrociti diventano gonfi, non vi è una maggiore attività inibitoria dell″acido γ-aminobutirrico (GABA) del sistema e la fornitura di energia alle cellule cerebrali altro è diminuito.Nonostante i numerosi studi che dimostrano il ruolo centrale di ammoniaca, livelli di ammoniaca non sempre correlano con la gravità della encefalopatia, si sospetta che questo significa che più di ammoniaca è già stato assorbito nel cervello in quelli con sintomi gravi di cui livelli sierici sono relativamente basso. Altri prodotti di scarto implicati nella encefalopatia epatica includono i mercaptani (sostanze contenenti un gruppo tiolo), acidi grassi a catena corta e fenolo.
Numerose altre anomalie sono state descritte in encefalopatia epatica, anche se il loro contributo relativo allo stato della malattia è incerta. composti benzodiazepino-simili sono stati rilevati a livelli aumentata così come le anomalie nel sistema di neurotrasmissione GABA. Uno squilibrio tra gli amminoacidi aromatici (fenilalanina, tirosina e triptofano acidi) e di aminoacidi a catena ramificata (leucina, isoleucina e valina) è stato descritto, questo porterebbe alla generazione di falsi neurotrasmettitori (octopamina tali e 2-hydroxyphenethylamine).Disregolazione del sistema della serotonina, inoltre, è stato riportato. L″esaurimento di zinco e di accumulo di manganese può svolgere un ruolo. L″infiammazione in altre parti del corpo possono far precipitare un″encefalopatia attraverso l″azione di citochine e lipopolisaccaride batterico su astrociti.
Diagnosi
Micrografia di astrociti di tipo Alzheimer II, come si può vedere in encefalopatia epatica.
Indagini
La diagnosi di encefalopatia epatica può essere effettuata solo in presenza di malattia epatica confermato (tipi A e C) o di uno shunt portosistemico (tipo
, in quanto porta a sintomi simili a quelli di altre encefalopatie. Per fare la distinzione, alterazioni dei test di funzionalità epatica e / o ecografia suggerendo malattia epatica sono richiesti, e idealmente biopsia epatica. I sintomi di encefalopatia epatica può derivare anche da altre condizioni, come ad esempio emorragia cerebrale e convulsioni (entrambi sono più comuni nelle malattie epatiche croniche).Una TAC del cervello può essere necessaria per escludere emorragie, e se l″attività di sequestro si sospetta l″elettroencefalogramma (EEG) studio può essere eseguita. Più rari imita di encefalopatia sono meningite, encefalite, encefalopatia di Wernicke e morbo di Wilson, che possono essere sospettato, per motivi clinici e confermata con le indagini.
La diagnosi di encefalopatia epatica è una clinica uno, una volta che altre cause di confusione o di coma, sono stati esclusi, senza test di diagnosi in tutto o lo esclude. i livelli sierici di ammoniaca sono elevati nel 90% dei pazienti, ma non tutti hyperammoninaemia (livelli elevati di ammoniaca) è associata ad encefalopatia. Una TAC del cervello mostra di solito non anormalità tranne in fase di encefalopatia IV, quando l″edema cerebrale può essere visibile. Altre modalità di neuroimaging, quali la risonanza magnetica (MRI), non sono attualmente considerati come utile, anche se esse possono presentare anomalie. Elettroencefalografia non mostra anomalie chiaro in stadio 0, anche se minimo è presente, in fasi I, II e III, ci sono onde trifasica sopra i lobi frontali che oscillano a 5 Hz, e nella fase IV non vi è lenta l″attività delle onde delta. Tuttavia, i cambiamenti di EEG non sono tipici abbastanza per essere utili per distinguere encefalopatia epatica da altre condizioni.
Una volta che la diagnosi di encefalopatia è stato fatto, gli sforzi sono fatti per escludere cause sottostanti (come sopra elencati in causa). Ciò richiede esami del sangue (urea ed elettroliti, emocromo completo, test di funzionalità epatica), di solito una radiografia del torace, e analisi delle urine. Se c″è ascite, paracentesi diagnostica (asportazione di un campione di liquido con un ago), possono essere necessarie per l″identificazione peritonite batterica spontanea (SBP).
ENCEFALITE MINIMA "Minimal HE"
La diagnosi di encefalopatia epatica minima richiede test neuropsicologici per definizione.Older test includono i numeri di collegamento prova A e B (misurando la velocità con cui si potrebbe collegare a caso dispersi numeri 1-20), la prova di disegno a blocchi e per la prova cifra-simbolo. Nel 2009 un gruppo di esperti ha concluso che prova batteries neuropsicologici aimed a misurare più domini di funzioni cognitive sono generalmente più affidabili di quelle singole prove, e tendono ad essere più fortemente correlata con lo stato funzionale. Sia la batteria ripetibile per la valutazione neuropsicologica di Stato (RBANS) può essere utilizzato per questo scopo. Il PSE Syndrom-Test, sviluppato in Germania e convalidato in molti altri paesi europei, di età superiore incorpora strumenti di valutazione come il numero di test di connessione.
Trattamento
Quelli con encefalopatia severa (stadi 3 e 4) sono a rischio di ostruzione delle vie aeree a causa della loro diminuzione dei riflessi protettivi come il riflesso del vomito. Questo può portare ad arresto respiratorio.Infermieristica in un″area adeguata, come l″unità di terapia intensiva, è raccomandato in tali situazioni, con intubazione delle vie aeree, se necessario. Se il livello di coscienza è basso vi è un significativo rischio di polmonite ab ingestis, e di un sondino naso-gastrico è spesso inserito per consentire la gestione sicura delle sostanze nutritive e farmaci. Encefalopatia epatica di tipo B può sorgere in coloro che hanno subito una procedura di TIPSS, nella maggior parte dei casi questo si risolve spontaneamente o con i trattamenti medici discusso sotto, ma in una piccola percentuale di circa il 5%, occlusione dello shunt è necessaria per affrontare i sintomi. Data la frequenza delle infezioni come causa sottostante, gli antibiotici sono spesso somministrati empiricamente (senza conoscere la fonte esatta e la natura del contagio). Una volta che un episodio di encefalopatia è stata efficacemente trattata, una decisione potrebbe essere necessario essere effettuata sulla opportunità di prepararsi per un trapianto di fegato.
Dieta
In passato, si pensava che il consumo di proteine, anche a livelli normali aumentato il rischio di encefalopatia epatica. Questo è stato dimostrato non essere corretto. Inoltre, molte persone con malattie epatiche croniche sono malnutriti e necessitano di proteine sufficiente a mantenere un peso corporeo stabile. Una dieta con proteine e di energia sufficiente è pertanto raccomandato.
supplementazione dietetica con catena ramificata aminoacidi ha mostrato il miglioramento della encefalopatia ed altre complicanze della cirrosi. Alcuni studi hanno mostrato benefici della somministrazione di probiotici (batteri sani).
Lattulosio / lattitolo
Lattulosio e lattitolo sono disaccaridi che non vengono assorbiti dal tratto digerente. Si pensa di migliorare la produzione di ammoniaca da batteri, rendono l″ammoniaca inabsorbable convertendolo in ammonio (NH 4), e il transito del contenuto intestinale aumentare attraverso l″intestino.Dosi di 15-30 ml vengono somministrati tre volte al giorno: il risultato è lo scopo di essere 3-5 feci molli al giorno, o (in alcune impostazioni) un pH sgabello di <6.0.
Lattulosio può anche essere dato da clistere, soprattutto se è grave encefalopatia. Più comunemente, clisteri fosfati sono utilizzati. Ciò può alleviare costipazione, una delle cause di encefalopatia, e aumentare il transito intestinale.
A 2004 riesame da parte della Cochrane Collaboration ha concluso che non vi erano prove sufficienti per stabilire se lattulosio e lattitolo sono di beneficio di encefalopatia epatica, ma rimane il trattamento di prima linea per il tipo C di encefalopatia epatica. In caso di insufficienza epatica acuta, non è chiaro se lattulosio è vantaggiosa. Inoltre, può portare a gonfiore e come tale interferisce con una procedura di trapianto di fegato, se necessario.
Antibiotici
Il antibiotici neomicina e metronidazolo erano già stati utilizzati come trattamento per l″encefalopatia epatica.Anche in questo caso, la motivazione della loro impiego è stato il fatto che l″ammoniaca e altri prodotti di scarto vengono generati e convertiti dai batteri intestinali, e l″uccisione di questi batteri sarebbe ridurre la produzione di questi prodotti di scarto. Neomicina è stato scelto a causa del suo basso assorbimento intestinale, come neomicina e simili antibiotici aminoglicosidi possono causare la perdita dell″udito e insufficienza renale, se utilizzato estensivamente. Studi successivi hanno dimostrato che la neomicina era effettivamente assorbito enterale, con complicazioni che ne deriveranno. Metronidazolo, analogamente, è stato abbandonato perché l″uso prolungato potrebbe causare una neuropatia periferica (danni ai nervi), e molti effetti collaterali gastrointestinali esperienza.
A più sicuro e probabilmente più efficace antibiotico è rifassimina, un antibiotico non assorbibile dalla classe Rifamicina. Questo è pensato per funzionare in modo simile, ma senza le complicazioni allegate alla neomicina e metronidazolo. L″uso di rifassimina è supportata da prove migliori di lattulosio. Grazie alla sua esperienza più diffusa, è utilizzata solo come trattamento di seconda linea se lattulosio non è efficace o scarsamente tollerati. Se aggiunte ai due lattulosio combinazione può essere più efficace di ogni componente separatamente. Rifaximina è più costoso di lattulosio, ma il costo può essere compensata dalla riduzione dei ricoveri ospedalieri per l″encefalopatia.
LOLA
Un preparato di L-ornitina e L-aspartato (Lola) è usato per aumentare la produzione di urea attraverso il ciclo dell″urea, una via metabolica che rimuove l″ammoniaca trasformandola in urea la sostanza neutra. Essa può essere combinata con lattulosio e / o rifassimina se questi soli sono inefficaci nel controllare i sintomi.
Epidemiologia e prognosi
In quelli con cirrosi, il rischio di sviluppare encefalopatia epatica è del 20% all″anno, e in qualsiasi momento circa 30-45% delle persone con cirrosi presentano segni di encefalopatia conclamata.La prevalenza di encefalopatia epatica minima rilevabile formale test neuropsicologici è del 60-80%, ciò aumenta la probabilità di sviluppare encefalopatia manifesto per il futuro. Una volta che ha sviluppato encefalopatia epatica, la prognosi è determinata in larga misura da altri marcatori di insufficienza epatica, come ad esempio i livelli di albumina (una proteina prodotta dal fegato), il tempo di protrombina (un test di coagulazione, che si basa su proteine prodotte nel fegato ), la presenza di ascite e il livello di bilirubina (un prodotto di scarto di emoglobina che è coniugato ed escreto dal fegato). Insieme con la gravità della encefalopatia, questi marcatori sono stati incorporati nel punteggio di Child-Pugh, il che determina il punteggio a uno e sopravvivenza a due anni e possono servire a una decisione di offrire trapianto di fegato.
In caso di insufficienza epatica acuta, lo sviluppo di encefalopatia severa fortemente predice mortalità a breve termine, ed è quasi importante quanto la natura della causa alla base del fallimento del fegato nel determinare la prognosi.Storicamente ampiamente usato criteri per il trapianto di fegato che offre, come il King″s College di criteri, sono di scarsa utilità e di recenti orientamenti scoraggiare un″eccessiva dipendenza da tali criteri. La comparsa di encefalopatia epatica in pazienti con malattia di Wilson (accumulo di rame ereditaria) e avvelenamento da funghi indica un bisogno urgente di un trapianto di fegato.
Storia
La comparsa di disturbi comportamentali nelle persone con ittero può essere stata descritta nell″antichità da Ippocrate di Cos (ca. 460-370 aC). Celso e Galeno (secolo prima e terza, rispettivamente) sia riconosciuta la condizione. Molte descrizioni moderna del legame tra malattie del fegato e dei sintomi neuropsichiatrici sono stati effettuati nel secolo XVIII e XIX, per esempio, Giovanni Battista Morgagni (1682-1771) riportato nel 1761 che si trattava di una condizione progressiva. Molti di questi studi sono stati fatti dal professor Dame Sheila Sherlock (1918-2001), poi alla Royal Postgraduate Medical School di Londra e successivamente al Royal Free Hospital.Lo stesso gruppo indagato restrizione proteica
La classificazione di West Haven è stata formulata dal professor Harold Conn ei suoi colleghi della Yale University, mentre indagando l″efficacia terapeutica di lattulosio.
